Il lupus eritematoso cutaneo (CLE) è stato descritto per la prima volta nei cani nel 1979. Casi isolati sono stati segnalati anche nei gatti. Il CLE rappresenta un gruppo di malattie autoimmuni con varie manifestazioni cliniche, in cui il sistema immunitario prende di mira le cellule cutanee dell’animale.
Il CLE si divide in due gruppi: dermatite associata al lupus e dermatite lupus-aspecifica. Le dermatosi associate al lupus includono il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) e il lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE). Il lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE) è stato finora descritto solo nell’uomo. Le malattie del gruppo associato al lupus si presentano tipicamente solo con lesioni cutanee, mentre i risultati degli esami di laboratorio sono generalmente irrilevanti.
La dermatite lupus-aspecifica, d’altro canto, può presentarsi come manifestazione cutanea del lupus eritematoso sistemico (SLE), una patologia che colpisce gli organi interni (vedere Fig. 2).
Dermatite associata al lupus
Lupus eritematoso cutaneo vescicolare (VCLE)
Il lupus eritematoso cutaneo vescicolare (VCLE) è classificato come un sottotipo di lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) e si manifesta principal-mente nei Collie e negli Shetland Sheepdog.
Segni clinici
Erosioni eritematose, essudative, serpiginose o policicliche, così come dermatite ulcerativa, possono comparire a livello delle ascelle, della regione inguinale, della parte mediale delle cosce, dei padiglioni auricolari, del cavo orale e delle giunzioni mucocutanee (vedere Fig. 1). La malattia non è principalmente associata a prurito, sebbene il prurito possa svilupparsi secondariamente a frequenti infezioni batteriche. Il VCLE può avere un decorso recidivante, con segni clinici che spesso peggiorano durante i mesi estivi. In alcuni casi è stata segnalata una remissione spontanea. La diagnosi differenziale più importante è l’eritema multiforme, poiché la presentazione clinica può essere molto simile.
I segni sistemici sono tipicamente assenti nei cani con VCLE.
Diagnosi
La diagnosi si basa sui sintomi clinici combinati con l’esame istopatologico.
Trattamento
I pazienti affetti devono essere protetti dalla luce solare. Le infezioni secondarie devono essere escluse citologicamente. Il prednisolone al dosaggio di 2 mg/kg/die è spesso raccomandato come monoterapia efficace. Se le lesioni non regrediscono sufficientemente, si può aggiungere azatioprina al dosaggio di 2 mg/kg/die.
Può essere utilizzata anche la ciclosporina (5-10 mg/kg/die), sebbene la sua azione si manifesti dopo 2-4 settimane.
Pertanto, i glucocorticoidi vengono in genere somministrati in associazione durante le prime settimane di trattamento. Inoltre, può essere utilizzata l’applicazione topica di unguento al tacrolimus allo 0,1%.
Lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE)
La categoria del lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE) comprende il lupus eritematoso cutaneo esfoliativo (ECLE), il lupus eritematoso mucocutaneo (MCLE) e il lupus eritematoso cutaneo discoide (DLE).
Il DLE è ulteriormente suddiviso in lupus eritematoso discoide generalizzato (GDLE) e lupus eritematoso discoide facciale (FDLE).
Lupus eritematoso cutaneo esfoliativo (ECLE)
Il lupus eritematoso cutaneo esfoliativo è stato descritto per la prima volta nel Bracco Tedesco a pelo corto e successivamente nel Magyar Vizsla. A causa delle somiglianze cliniche con la sebadenite, possono verificarsi diagnosi errate.
Sintomi clinici
I segni clinici più comuni sono desquamazione, alopecia e cilindri follicolari (collari di cheratina attorno al fusto del pelo). Possono essere presenti anche ulcerazioni e croste. L’ECLE può manifestarsi con o senza prurito. Le lesioni sono spesso localizzate su muso, orecchie, dorso e addome.
In alcuni cani affetti sono stati osservati segni sistemici come dolore articolare, zoppia, febbre e linfoadenopatia. Gli esami ematochimici e delle urine sono generalmente normali. In casi isolati, sono state segnalate trombocitopenia e lieve anemia.
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Fig. 1.: Variante vescicolare del lupus eritematoso cutaneo che si presenta con erosioni multifocali e policicliche e formazione parziale di croste.
Fonte dell‘immagine: Dott.ssa. Veronika Einspieler
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- Fig. 2.: Varianti del lupus eritematoso cutaneo canino
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Fig. 3 e 4: Lupus eritematoso mucocutaneo con dermatite ulcerosa e crostosa sulle labbra e nella regione perioculare
Fonte dell’immagine: Dott.ssa Carmen Lorente
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Fig. 5: Lupus eritematoso discoide facciale con depigmentazione, croste e ipercheratosi sul planum nasale
Fonte: Dott.ssa Regina Wagner
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Fig. 6: Lupus eritematoso discoide facciale che mostra depigmentazione, ulcere e ipercheratosi sul planum nasale.
Fonte: Dott.ssa Hannes Grübl
Diagnosi
La diagnosi si basa sui sintomi clinici combinati con l’esame istopatologico.
Trattamento
A causa della limitata efficacia dei farmaci immuno-modulatori, l’ECLE rappresenta la forma di lupus eritematoso cutaneo più difficile da trattare.
Ciclosporina, glucocorticoidi, azatioprina e leflunomide possono essere somministrati in monoterapia o in combinazione, ma sono spesso inefficaci. Di conseguenza, più della metà dei pazienti negli studi precedenti è stata infine soppressa a causa della mancanza di risposta terapeutica.
Esistono alcune segnalazioni di utilizzo efficace di farmaci alternativi come il micofenolato mofetile e l’oclacitinib ad alto dosaggio in pazienti affetti da ECLE. Il micofenolato mofetile è stato utilizzato con successo in un Bracco Tedesco a pelo corto. L’oclacitinib ad alto dosaggio (1,8 mg/kg/giorno) è stato descritto come una monoterapia efficace in due segnalazioni che hanno coinvolto un totale di tre pazienti. In particolare, è stata ottenuta una remissione completa in un Vizsla Magyar trattato con oclacitinib ad alto dosaggio nonostante un precedente trattamento inefficace con ciclosporina. Pertanto, l’oclacitinib è stato suggerito come possibile monoterapia standard. Tuttavia, un’altra segnalazione ha documentato la morte di una cagna dopo quattro mesi di terapia con oclacitinib.
Lupus eritematoso mucocutaneo (MCLE)
Il lupus eritematoso mucocutaneo (MCLE) è stato descritto nel Pastore Tedesco e nel Pastore Belga di varie età. La diagnosi differenziale primaria è la piodermite mucocutanea.
Sintomi clinici
Le lesioni ulcerative si presentano comunemente simmetricamente nelle aree mucocutanee. Le regioni perianale e perigenitale sono più frequente-mente colpite. Inoltre, ulcere possono comparire sulle labbra o intorno agli occhi (Fig. 3 e 4).
A causa delle lesioni ulcerative nella regione perianale o perigenitale, questi pazienti si presentano in visita spesso a causa di defecazione o minzione dolorosa. Il prurito è generalmente assente o di intensità lieve.
Diagnosi
Poiché la piodermite mucocutanea è la diagnosi differenziale primaria, deve essere esclusa mediante esame citologico. Inoltre, la piodermite mucocutanea si risolve in genere con la terapia antibiotica, cosa che non avviene nei pazienti con MCLE. La diagnosi deve essere confermata dall’esame istopatologico.
Trattamento
La prognosi per MCLE è buona e il trattamento con prednisolone (2 mg/kg/die) può portare a una rapida guarigione entro un mese. Un rapporto ha descritto l’uso efficace di oclacitinib in due pazienti con MCLE.
Lupus eritematoso discoide (DLE)
Il lupus eritematoso discoide (DLE) è la forma più comune di lupus in questa categoria e si divide in due gruppi: lupus eritematoso discoide facciale o localizzato (FDLE), in cui le lesioni cutanee sono confinate alla testa e al collo, e lupus eritematoso discoide generalizzato (GDLE), in cui le lesioni si verificano anche al di sotto del collo. La malattia può insorgere a qualsiasi età. Poiché la maggior parte dei casi peggiora o addirittura è scatenata dall’esposizione ai raggi UV, la condizione era precedentemente nota come dermatite solare nasale o lupus nasale fotosensibile.
Sintomi clinici
I segni clinici del lupus eritematoso discoide facciale (FDLE) iniziano tipicamente con depig-mentazione, eritema e desquamazione sul naso. Queste lesioni possono progredire in erosioni, ulcerazioni, croste e perdita della normale architettura del planum nasale; anche il ponte nasale può essere interessato (Fig. 5 e 6). Nel tempo, queste alterazioni possono estendersi ad altre aree esposte al sole come labbra, padiglioni auricolari e regione perioculare.
I pazienti con lupus eritematoso discoide generalizzato (GDLE) possono inoltre presentare placche generalizzate o multifocali e alopecia su collo, schiena e torace. Sia il FDLE che il GDLE possono presentarsi con o senza prurito. Entrambe le forme della malattia sono generalmente benigne e non presentano coinvolgimento sistemico.
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’anamnesi del paziente, sintomi clinici ed esame istopatologico.
Terapia
I pazienti, come quelli con VCLE, devono essere protetti dalla luce solare, poiché l’esposizione ai raggi UV peggiora i sintomi. L’uso topico di unguento a base di tacrolimus (0,1%) in mono-terapia può essere efficace. Se la risposta è insufficiente, si possono somministrare glucocorticoidi in combinazione con unguento a base di tacrolimus.
Anche la ciclosporina è un’opzione. Il trattamento efficace con oclacitinib è stato segnalato in quattro cani con FDLE.
Dermatite lupus-aspecifica
Il lupus eritematoso sistemico (SLE) è una malattia multisistemica con sintomi diversi, ma priva delle caratteristiche istopatologiche tipiche del lupus eritematoso cutaneo (CLE).
I segni clinici riportati nei pazienti affetti da SLE includono malattie articolari, anomalie ematologiche, glomerulonefrite, stomatite ulcerosa e febbre.
Possono anche verificarsi manifestazioni dermatologiche come desquamazione, ulcere mucocutanee e orali, ulcerazione e/o ipercheratosi dei cuscinetti plantari e alopecia. La prognosi è generalmente sfavorevole.
Dott. Amir Davoodi
Gli esami Laboklin utili in caso di lupus:
- Profilo esteso + emocromo completo
- Citologia
- Istopatologia
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